Les causes classiques d’ostéosclérose (OSc) sont la myélofibrose primitive, le myélome ostéocondensant, la mastocytose, les métastases ostéocondensantes, la maladie de Paget, l’hépatite C et quelques maladies génétiques rares. Au cours de la drépanocytose, l’OSc a été décrite, essentiellement dans les formes S-bêta-thalassémiques. Cependant les descriptions de cette complication sont très limitées et il n’existe pas de données sur sa prévalence. La drépanocytose n’est ainsi classiquement pas intégrée aux causes d’ostéopathie condensante. Nous avons souhaité déterminer la prévalence et les caractéristiques de cette anomalie osseuse dans une cohorte de patients drépanocytaires adultes.

Dans cette étude de cohorte (2007–2015) bicentrique, nous avons inclus consécutivement tous les patients drépanocytaires adultes ayant eu une densitométrie osseuse à l’état stable de leur maladie, au cours d’un bilan annuel de dépistage des complications chroniques. Une densité minérale osseuse très élevée (Z-score rachis ou fémur≥+2,5) définissait l’ostéosclérose. Une étude descriptive de ces patients avec OSc a été faite. Nous avons ensuite comparé des données cliniques (notamment les antécédents de fracture) et biologiques (hémoglobine, réticulocytes, débit de filtration glomérulaire, bilan phosphocalcique, vitamine D et PTH) de ces patients (groupe (Gp) A) avec des patients ayant une DMO normale (Z-score −1<DMO<+2,5 ; Gp B) et diminuée (Z-score≤−1 DS ; Gp C).

Parmi 106 patients drépanocytaires, 12 (11,3 %) avaient une OSc densitométrique. Il s’agissait de 9 femmes (83 %) et 3 hommes, d’âge médian 36ans (IQR 26–47), et de génotype SS (n=5, 42 %), S-bêta-thalassémique (n=4, 33 %) et SC (n=3, 25 %). Un seul patient avait un antécédent d’hépatite C guérie. Le Z-score moyen était de 2,6±2,1 au rachis, et de 3,1±1,3 au fémur. Parmi les 10 patients ayant eu des radiographies standard, 5 (50 %) avaient un aspect compatible avec une Osc du bassin ou du rachis. Il s’agissait soit d’une OSc diffuse, soit d’une OSc localisée (condensation en nappe). Quatre patients sur 12 (33 %) avaient un antécédent fracturaire : col fémoral (n=1), fractures métatarsiennes multiples (X4, n=1), de basse énergie pour ces 2 patients, fracture du fémur après traumatisme à haute énergie (n=1) et bras (n=1, circonstance non précisée).

Comparés aux patients avec densitométrie osseuse normale (Gp B) (n=43, 41 %) et aux patients ostéopéniques ou ostéoporotiques (GpC, n=50, 48 %), les patients ostéosclérotiques étaient plus souvent des femmes (83 %, vs 70 % dans le Gp B, et 36 % dans le Gr C, p<0,01), de génotype S-bêta-thalassémique (33 %, vs 3 % dans le Gp B, et 5 % dans le Gp C ; p<0,004), plus âgés (médiane 36ans, vs 30ans dans le Gp B, et 25ans dans le Gp C ; p=0,04 entre le Gp A et le Gp C), et avec un IMC plus élevé (24,2 vs 23,2 vs 20,2kg/m² ; p<0,001 entre le Gp A et le Gp C). Les comparaisons entre les groupes A et B n’étaient pas significatives pour l’âge et l’IMC.

Les antécédents de fractures n’étaient pas différents entre les groupes (33 %, vs 21 %, vs 32 %). Les antécédents d’ostéonécrose (ONA) de la tête fémorale ou humérale étaient significativement plus importants chez les patients Osc (45 %) comparés au Gp C (29 %) (p=0,03). Parmi les caractéristiques biologiques, seule la concentration médiane de vitamine D était différente entre les groupes A et C (12 vs 10ng/mL ; p=0,03), ainsi que le débit de filtration glomérulaire entre les groupes A et C (médiane 119 vs 133mL/min/1,73m² ; p=0,04).

L’Osc est une complication osseuse de la drépanocytose (11 % de notre cohorte), qui peut survenir dans tous les génotypes de la maladie avec cependant une prédilection pour la forme S-bêta-thalassémique, et une forte prédominance féminine. Cet os dense doit être considéré comme un os fragile vu la prévalence et le type des événements fracturaires et des ONA. Notre étude confirme aussi la grande prévalence de l’ostéopénie/ostéoporose densitométrique chez les patients drépanocytaires adultes jeunes (48 % dans notre étude). La drépanocyose doit être intégrée dans les étiologies hématologiques des ostéopathies condensantes à côté de la myélofibrose, la mastocytose, le myélome ou le POEMS.